Gejala sindrom Itsenko-Cushing, fitur pengobatan

Sindrom Itsenko-Cushing sering muncul dengan pengobatan yang berkepanjangan atau sering dengan obat-obatan hormonal karena peningkatan produksi hormon kortikosteroid, serta karena sejumlah alasan lain. Patologi ini cukup serius, sehingga penting untuk memperhatikan gejala untuk memulai perawatan tepat waktu.

Deskripsi sindrom

Sindrom Cushing terjadi ketika kerja berlebihan kelenjar adrenalin, karena itu tubuh terlalu jenuh dengan kortisol. Ini dapat dihilangkan oleh kelenjar hipofisis, yang menghasilkan hormon adrenokortikotropik. Namun, hipotalamus mempengaruhi kelenjar hipofisis, yang pada gilirannya menghasilkan liberin dan statin.

Akibatnya, rantai tindakan yang aneh terbentuk. Dalam kasus pelanggaran terhadap tautan apa pun, terjadi peningkatan sekresi korteks adrenal.

Akibatnya, sindrom Itsenko-Cushing berkembang. Melebihi jumlah kortisol dalam tubuh mengarah pada pemecahan dan pemisahan senyawa protein, yang menyebabkan banyak jaringan dan struktur mulai berubah. Pertama-tama, tulang, kulit, otot, organ terpengaruh. Semakin jauh proses pembusukan, semakin jelas proses distrofi dan atrofi. Metabolisme karbohidrat juga terganggu.

Bentuk utama dari sindrom ini:

  1. ACTH, atau formulir dependen. Ini termasuk sindrom produksi ektopik ACTH, ketika tingkat TSH meningkat. Akibatnya, zona terpisah dari kelenjar adrenal tumbuh, itulah sebabnya kortisol dan androgen diproduksi dalam jumlah besar daripada yang dibutuhkan tubuh. Bentuk penyakit ini menyumbang sekitar 20% dari kasus. Kadang-kadang pasien bahkan mungkin kekurangan tanda-tanda peningkatan glukokortikosteroid. Kondisi ini disebabkan oleh perkembangan penyakit yang cepat. Paling sering, jenis penyakit ini adalah karakteristik orang yang memiliki kanker paru-paru sel kecil.
  2. Sindrom Cushing Independen. Neoplasma primer di kelenjar adrenal atau pertumbuhan nodularnya paling sering menyebabkan terjadinya kondisi ini. Dengan sindrom ini, produksi ACTH oleh kelenjar hipofisis ditekan. Pada 70% kasus, bentuk ini muncul karena adanya tumor adrenal jinak. Selain itu, bentuk patologi ini mempengaruhi wanita hampir 10 kali lebih sering daripada pria.

Apa penyebab pembangunan?

Tabel ini akan memberi tahu Anda lebih banyak tentang penyebabnya, orang-orang yang berisiko:

Alasan utamaKelompok risikoGejala
TumorIni sebagian besar wanita yang memiliki tumor ganas.Alasannya - tumor yang menghasilkan hormon. Selain itu, tumor dapat ditemukan di hati, paru-paru, gonad, dan sebagainya.
Adenoma adrenalYang berisiko adalah mereka yang memiliki gangguan endokrin. Sekitar 18% dari total kasus sindrom Cushing.Alasannya adalah tumor korteks adrenal.

 

Kanker adrenalWanita yang paling banyak terkena adalah kecenderungan genetik. Sangat jarang, tetapi anak tersebut dapat menularkan kecenderungan ke pembentukan tumor yang bersifat endokrin.Akibatnya, risiko neoplasma, yang menyebabkan perkembangan sindrom, meningkat.
Penyakit Itsenko-CushingWanita berusia 20-40 tahun.Penyakit itu sendiri terjadi karena cedera kepala, infeksi yang berdampak buruk pada otak. Patologi semacam itu sering berkembang pada wanita yang baru saja melahirkan seorang anak.
Obat-obatanPada wanita 20-40 tahun. Minum obat yang memiliki hormon glukokortikoid. Misalnya, Prednisolone atau Dexamethasone, obat lain yang digunakan untuk mengobati lupus, asma.Jika alasannya adalah dalam obat-obatan, perlu untuk mengurangi dosis sesegera mungkin. Yang utama adalah melakukannya tanpa mengurangi perawatan patologi utama.

Gejala sindrom Itsenko-Cushing

Manifestasi klinis sindrom ini spesifik dan beragam. Dengan patologi ini, disfungsi sistem saraf, kardiovaskular dan reproduksi berkembang.

Tanda pertama penyakit adalah obesitas morbid, yang ditandai dengan penumpukan lemak yang tidak merata di seluruh tubuh. Namun, paling sering jaringan lemak subkutan paling menonjol di leher, dada, perut, wajah. Wajah menjadi seperti bulan, memperoleh rona ungu, rona merah yang tidak alami.

Sosok pasien dengan sindrom Cushing menjadi tidak teratur. Ada garis-garis atau stretch mark dari warna merah kebiru-biruan. Ini disebabkan oleh peregangan kulit yang menipis.

Manifestasi kulit dari sindrom ini juga termasuk:

  • jerawat;
  • jerawat;
  • hematoma;
  • penyembuhan luka lambat.

Seiring waktu, kulit mendapat naungan marmer dengan pola pembuluh darah yang jelas. Pada siku, leher, perut, kulit bisa berubah warna, yang disebabkan oleh pengendapan melanin yang berlebihan.

Dengan patologi ini, terdapat lesi pada sistem otot, yang diekspresikan dalam hipotropi atau hipertensi otot. Ini karena proses trofik pada otot.

Disfungsi seksual juga terkait dengan patologi ini. Ini memanifestasikan dirinya sebagai pelanggaran siklus menstruasi pada wanita, penurunan hasrat seksual pada pria.

Gejala lain adalah osteoporosis, yaitu penurunan kepadatan tulang.

Ini terjadi pada gangguan metabolisme yang parah di tulang, ketika katabolisme menang atas proses pembentukan tulang. Dengan kekalahan sistem saraf pada pasien dapat mengalami berbagai gangguan: penghambatan, apatis, depresi. Insomnia dan psikosis juga dapat terjadi. Gangguan pada sistem saraf pusat dimanifestasikan dalam agresi, kemarahan, kecemasan yang konstan.

Gejala umum meliputi:

  • kelemahan;
  • sakit kepala;
  • kelelahan;
  • haus;
  • sering buang air kecil.

Sindrom Cushing mungkin ringan, sedang, atau berat. Perjalanan progresif dari penyakit ini ditandai dengan peningkatan gejala, perkembangan gejala secara bertahap terjadi dalam 10 tahun.

Pada anak-anak, gejalanya jarang didiagnosis. Tetapi tanda pertama dari penyakit ini adalah obesitas, dan pubertas juga dapat ditunda. Anak laki-laki mungkin mengalami hipoplasia organ genital, anak perempuan mengalami disfungsi ovarium, tidak mengalami menstruasi.

Tanda-tanda kerusakan pada sistem saraf pusat, tulang, kulit mirip dengan yang ada pada orang dewasa. Tetapi kehamilan pada wanita, yang menderita sindrom Cushing, jarang terjadi karena disfungsi seksual. Berapa prognosis kehamilan yang tidak menguntungkan: kelahiran prematur, aborsi spontan pada periode awal dapat terjadi.

Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat waktu, sindrom ini dapat mengarah pada pengembangan komplikasi serius:

  • sepsis;
  • gagal jantung;
  • pelanggaran sirkulasi otak;
  • osteoporosis;
  • radang bakteri atau jamur pada kulit;
  • diabetes mellitus;
  • urolitiasis.

Langkah-langkah diagnostik

Diagnosis sindrom ini didasarkan pada keluhan pasien, hasil tes skrining. Spesialis mulai dengan pemeriksaan umum, memperhatikan tingkat dan sifat lemak tubuh, kondisi kulit wajah, memeriksa hasil analisis:

  1. Dalam urin pasien menentukan tingkat kortisol. Jika melebihi norma sebanyak 3-4 kali, diagnosis dikonfirmasi.
  2. Tes dengan deksametason. Pada orang sehat, obat ini mengurangi kadar kortisol, pada pasien ini tidak terjadi.
  3. Hemogram.
  4. Analisis biokimia darah. Pada sindrom Cushing, hiperglikemia, hiperkolesterolemia diamati.
  5. Dalam tes untuk penanda osteoporosis, kadar osteokalsin rendah dapat dideteksi - ini adalah penanda pembentukan tulang.
  6. Analisis TSH. Dengan patologi ini, tingkat hormon perangsang tiroid menurun.
  7. Studi tomografi kelenjar hipofisis dan adrenal untuk menentukan onkogenesis, ukuran, lokasi.
  8. Pemeriksaan X-ray pada kerangka harus menentukan tanda-tanda osteoporosis atau adanya fraktur.
  9. Metode diagnostik tambahan - USG organ internal.

Bagaimana perawatannya?

Untuk menghilangkan sindrom ini, pertama-tama Anda perlu mengidentifikasi penyebabnya, kemudian menormalkan tingkat kortisol dalam darah. Jika penyakit itu disebabkan oleh terapi dengan glukokortikoid, mereka harus secara bertahap dibatalkan atau diganti dengan obat lain.

Pasien dengan sindrom ini dirawat di rumah sakit di departemen endokrinologi, di mana mereka akan berada di bawah pengawasan medis yang ketat. Perawatan termasuk obat, pembedahan dan terapi radiasi.

Pengobatan

Pasien dengan sindrom Cushing diresepkan inhibitor sintesis adrenal glukokortikoid, seperti Ketoconazole.

Juga pengobatan simtomatik dilakukan:

  • diuretik, seperti furosemide;
  • obat antihipertensi - Capoten atau Bisoprolol;
  • agen hipoglikemik - Diabeton, Siofor;
  • glikosida jantung - Strofantin;
  • imunomodulator - Imunal;
  • obat penenang - Corvalol dan Valocordin;
  • kompleks multivitamin.

Perawatan bedah

Pembedahan untuk sindrom ini adalah melakukan jenis operasi berikut:

  1. Adrenalektomi. Ini adalah pengangkatan kelenjar adrenal yang terkena. Dalam kasus neoplasma jinak, parsial andrenalektomi dilakukan - dalam hal ini hanya tumor yang diangkat, dan organ dipertahankan. Di masa depan, biomaterial dikirim untuk pemeriksaan histologis untuk mendapatkan informasi tentang jenis tumor. Setelah melakukan operasi seperti itu, pasien perlu meminum glukokortikoid sepanjang hidupnya.
  2. Adenektomi selektif. Ini adalah cara paling efektif untuk menghilangkan masalah. Neoplasma kelenjar hipofisis membuang ahli bedah saraf melalui rongga hidung. Pasien dengan cepat direhabilitasi dan kembali ke gaya hidupnya yang biasa. Jika tumor terletak di pankreas atau organ lain, itu diangkat dengan intervensi invasif minimal.
  3. Penghancuran adrenal adalah perawatan lain yang menghilangkan hiperplasia dengan menyuntikkan zat sclerosing melalui kulit.

Ramalan

Sindrom Cushing adalah penyakit serius yang tidak hilang dalam beberapa hari. Dan dalam dua dari sepuluh kasus (jika tidak ada perawatan tepat waktu) probabilitas kematian adalah 40%. Ini terjadi sebagai akibat dari perubahan yang tidak dapat diubah dalam tubuh.

Namun, ada beberapa rekomendasi yang diberikan dokter:

  1. Hal ini diperlukan untuk secara bertahap meningkatkan aktivitas fisik, kembali ke ritme kehidupan yang biasa, menggunakan latihan ringan tanpa terlalu banyak bekerja.
  2. Penting untuk mematuhi diet yang tepat dan seimbang.
  3. Pastikan Anda melakukan senam mental, misalnya, latihan logika, tugas, dan rebuses.
  4. Normalisasi keadaan psiko-emosional akan membantu mengatasi penyakit dengan lebih cepat.
  5. Hal ini diperlukan untuk mengamati mode kerja dan istirahat yang optimal.

Jika ada tumor ganas dengan sindrom ini, prognosisnya mungkin tidak sepenuhnya menguntungkan. Hanya dalam 20% kasus setelah operasi yang dilakukan adalah hasil yang positif. Tetapi jika tumor memiliki asal jinak, maka setelah operasi pengangkatan, dinamika positif diamati pada 100% kasus.

Tonton videonya: Pleural Effusion - causes, symptoms, diagnosis, treatment, pathology (Mungkin 2024).